研究人员发现，人类肺部的远端呼吸性气道、终末细支气管和呼吸性细支气管（RA/TRB）中存在独特的细胞群，这些细胞群会在肺损伤患者和特发性肺纤维化（IPF，一种致命的肺部疾病）患者体内积聚。由于啮齿动物体内不存在这些细胞群，若要更深入地了解，就需要建立人类体外模型。在此，研究人员将人类多能干细胞（hPS 细胞）转化为可扩增的球体，称为诱导呼吸性气道祖细胞（iRAPs），其约 98% 由与 RA/TRB 相关的细胞类型组成。一个 hPS 细胞可产生 101?个 iRAP 细胞。研究人员将 iRAPs 通过与过渡型 2 型肺泡上皮细胞（AT2）一致的阶段，分化为纯度达 95% 的成熟 1 型肺泡上皮细胞（AT1）。携带导致人类肺纤维化的赫曼斯基 - 普德拉克综合征 1 型（HPS1）基因缺失的 iRAPs，能够重现特发性肺纤维化（IPF）中观察到的异常分化以及促纤维化成纤维细胞的募集，这表明与 RA/TRB 相关的肺泡祖细胞的内在功能障碍与 HPS1 相关的特发性肺纤维化（IPF）有关。iRAPs 可能为特发性肺纤维化（IPF）的药物研发和验证提供一个合适的系统。